“您不僅救治了我的父親，更給了我們無盡的安慰和希望……”近日，江蘇省中醫院風濕免疫科主任中醫師紀偉收到了這樣一封飽含感激的信件。信中，患者家屬李先生動情講述了73歲父親罹患罕見的嗜酸性肉芽腫性多血管炎后，在紀偉主任團隊救治下病情緩解、成功脫離制氧機的經歷，字里行間滿是感激。

老人頑固性哮喘惡化

(資料圖片)

多學科診療揭病因

李大爺多年來一直受頑固性哮喘的困擾。去年10月，病情突然急轉直下，咳嗽與哮喘發作愈發頻繁，呼吸困難，全天都得依賴吸氧維持，精神狀態瀕臨崩潰。當地醫院接受了一段時間的治療，但病情并未得到緩解

今年3月，家人帶著李大爺來到江蘇省中醫院呼吸科尋求進一步治療。“那時候我父親身體特別差，走路時雙腿發軟，稍微動一下就會氣喘吁吁，血氧飽和度更是低到67%（血氧飽和度正常值是95%-98%），情況特別危急。”回憶起當時的情景，家屬仍心有余悸。

呼吸科醫生為李大爺做了全面檢查，除了確診他患有頑固性哮喘外，還發現他存在關節腫痛、皮膚瘀斑的癥狀，初步判斷可能是血管炎，隨即采用激素治療，癥狀暫時得到了緩解。為了實現更精準的治療，家人又帶李大爺找到了紀偉主任。

完善相關檢查后，結果顯示李大爺血液中的嗜酸性粒細胞顯著升高，抗中性粒細胞抗體及P-ANCA 、MPO兩項抗體也均呈陽性。結合他長期的哮喘病史，以及下肢血管炎癥的表現，紀偉主任最終確診他患的是嗜酸性肉芽腫性多血管炎。

進一步檢查還發現，李大爺同時合并有肺部感染，肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞的數量明顯增多。“這類細胞很容易聚集在肺部、腎臟、皮膚等血管豐富的器官，進而引發器官病變。而且患者本身免疫功能較弱，又有多年哮喘病史，就更容易誘發肺部感染。”紀偉主任解釋道。

紀偉主任接受記者采訪

傳統方案+中藥干預

罕見病治療迎來新突破

明確病因后，紀偉主任為李大爺制定了“激素聯合多種抗生素”的治療方案。家屬看到處方中有激素類藥物，擔心會產生副作用，便向紀主任表達了顧慮。紀偉主任耐心地解釋：“這種血管炎屬于罕見病，一旦控制不住，隨時會危及生命。現在最要緊的是保住老爺子的命，咱們得先翻過‘保命’這座大山，之后再慢慢解決副作用這些‘小山丘’。”

隨后，紀偉主任又安慰家屬：“你們也不用太害怕，目前針對這種病已經有靶向藥了，只是費用相對較高。咱們先按傳統治療方案來，后續如果病情需要，再考慮使用靶向藥。一步一步來，肯定能把病情控制住。”這番話及時緩解了家屬的焦慮情緒。

經過一段時間的治療，李大爺的病情雖有改善，但仍無法脫離氧氣。考慮到患者同時存在感染與免疫功能失衡的問題，紀偉主任決定在現有治療基礎上，加入中醫藥輔助治療。她查閱了大量文獻，以經典方劑為基礎，結合中醫理論，精心選用黃芩、雷公藤、麻黃等藥材，科學配伍成中藥方劑。

服用方劑后，李大爺的咳嗽、咳痰癥狀顯著緩解，胸悶氣短的情況也進一步好轉。見狀，紀偉主任又調整了西藥治療方案，將激素用量從最初的10片逐漸減至1片半。

三四個月后，李大爺的病情迎來了突破性好轉：咳嗽、氣喘的癥狀徹底消失，脫離了制氧機，血氧飽和度穩定在98%左右，精氣神也慢慢恢復。

患者家屬給紀偉主任寫的感謝信

易被誤認普通哮喘

診療關鍵看這三點

嗜酸性肉芽腫性多血管炎是一種罕見的自身免疫性疾病，也被稱為“三聯癥”，具有三大典型特征：肺部出現哮喘癥狀、血液中嗜酸粒細胞數量升高、抗中性粒細胞抗體（ANCA）呈陽性。

紀偉主任介紹，作為一種系統性血管炎，該病可累及多個器官。患者可能出現腎臟損傷、皮膚病變；病情嚴重時，還會影響心臟，誘發心肌炎，或引發消化道癥狀，當嗜酸細胞在腸道聚集，患者會出現腹痛、腹瀉，甚至便血的情況。此外，部分患者在疾病早期會表現出鼻竇炎癥狀，同時伴隨類似過敏性哮喘的流涕、打噴嚏等表現，檢查時還可能發現鼻部息肉。

“這種疾病可發生于任何年齡，且臨床表現復雜多樣，很容易被誤診為普通哮喘或其他過敏性疾病。”紀偉主任進一步說道，該病主要特征是患者的嗜酸粒細胞會增多，這既與遺傳因素相關，也受外界因素影響，比如空氣中的過敏原、花粉、粉塵，以及某些特定食物，都可能成為誘發該病的因素。

目前，治療的核心目標是控制炎癥、減少器官損傷，整體分為誘導緩解和維持治療兩個階段。“治療過程中會使用少量激素，有時也會配合一些中西醫結合的藥物。治療后如果能達到臨床緩解狀態，身體沒有不適癥狀，即便部分指標未完全恢復正常，也已經是非常好的治療效果了。這就好比已經攀上最高峰了，就沒必要再為一些小問題過度焦慮。”

早診早治是核心

中醫藥能搭把手

“對于嗜酸性肉芽腫性多血管炎，早期診斷、規范治療與早期干預至關重要。”紀偉主任強調，接受早期治療的患者，5年生存率可達80%以上，但治療后需長期隨訪、定期復診。隨著靶向藥物的逐步普及，該疾病的治療正邁向更精準、更安全的新階段。

此外，中醫藥在該病治療中也發揮著重要作用。“我們中醫更傾向于在明確診斷、規范治療的基礎上，尋找中西醫結合的切入點，開展融合治療。”紀偉主任表示，這種治療模式對患者的預后與療效均有積極影響。

她還提到免疫系統的功能狀態，雖然與遺傳和基因密切相關，但也會受到后天因素的顯著影響。后天因素主要包括生活方式、所處環境以及日常飲食等。“對于現代年輕人來說，尤其需要注意保持規律的生活，熬夜、過度精神緊張等習慣，都會對免疫功能造成損傷。”紀偉主任特別提醒道。

通訊員 麻云

揚子晚報/紫牛新聞記者 萬惠娟

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